Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением определенного сегмента или доли легкого. Это заболевание возникает из-за ухудшения вентиляции легких, вызванного сужением сегментарного или долевого бронха. Оно относится к редким болезням, встречающимся всего в 0,001% случаев. Обычно его диагностируют в первые часы после рождения, но иногда оно может проявиться и в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи, когда подростки обращались за медицинской помощью с этой формой эмфиземы.

Сущность патологического процесса

Увеличение объема или доли легких происходит следующим образом:

1. Во время вдоха воздух поступает нормально.
2. При выдохе бронх сужается, что приводит к уменьшению его просвета.
3. Воздух из этого бронха не выходит или выходит с трудом из соответствующей части легкого.
4. При следующем вдохе бронх расширяется, позволяя дополнительному объему воздуха попасть в легкие.
5. Во время выдоха бронх снова сужается. И так далее.
6. В результате серии вдохов и выдохов в течение нескольких минут или часов:
   • Давление в определенной части легких, снабжаемой дефектным бронхом, увеличивается.
   • Альвеолы растягиваются, повреждаются и образуют нефункциональные полости.
   • Растянутая часть легких увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательной системы.
     Скорость развития патологического процесса зависит от степени и типа дефекта бронха. Описанная выше последовательность событий является типичной для новорожденных с выраженной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение нескольких месяцев или даже лет. Респираторные заболевания являются катализатором для длительно развивающегося врожденного эмфиземы.

Основные причины

У причин врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясное объяснение. В большинстве случаев она связана с недоразвитием структуры дыхательной системы внутриутробно:

• Нарушение хряща бронха;
• Дефект гладких мышц бронха;
• Складка слизистой оболочки бронха;
• Сдавление бронха неправильно расположенным сосудом или опухолью.
  Эта форма эмфиземы чаще всего встречается у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификация основана на степени выраженности дефекта дыхания и его компенсации здоровыми участками легких.

Тип 1. Декомпенсированный

У детей возникают проблемы с дыханием непосредственно после рождения или в первые часы жизни. Состояние младенцев является крайне серьезным, и требуется проведение хирургической операции.

Тип 2. Субкомпенсированный

Симптомы этого состояния проявляются в течение первых недель жизни и могут усиливаться при респираторных заболеваниях. Дети, страдающие от этого, имеют повышенную склонность к развитию воспаления легких.

Тип 3. Компенсированный

Большинство детей с этим заболеванием развивают его в соответствии с типом 1. Ребенок не испытывает проблем с дыханием в течение первого года жизни, и дефекты бронха не являются серьезными. Заболевание протекает медленно и длительно, часто обнаруживается случайно.

Клиническая картина

Симптомы могут проявляться в разной степени выраженности. У детей с врожденной лобарной эмфиземой первого и второго типов начальные признаки включают сухой кашель и одышку. Эти симптомы чаще всего возникают утром без явной причины. В случае пневмонии или других респираторных заболеваний, врожденная эмфизема может усиливаться и в некоторых случаях принимать острую декомпенсированную форму, характеризующуюся дыхательной недостаточностью, сильной одышкой, приступами удушья, нарушением сердечного ритма, расширением грудной клетки и посинением кожи.

Диагностика заболевания

Для детей важно различать врожденную лобарную эмфизему от пневмонии, пневмоторакса и кисты в легком. Для диагностики используются следующие методы:

1. Основным методом диагностики является рентгенологическое обследование.
2. Бронхоскопия позволяет наблюдать анатомические изменения в бронхах.
3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие врожденной эмфиземы.

Лечение

Дети с врожденной лобарной эмфиземой должны пройти операцию для удаления затронутой области легкого. Удаление этой части легкого не оказывает негативного влияния на рост детской легочной ткани, и рецидивы заболевания не наблюдаются. В редких случаях у детей могут остаться проблемы с проводимостью некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без выполнения хирургического удаления дефектного бронха и части легкого, компенсированные формы заболевания будут продолжать прогрессировать. Со временем это может привести к следующим последствиям:

• Ухудшение функции дыхания;
• Задержка в наборе массы тела у ребенка;
• Замещение тканей легкого нефункциональной соединительной тканью;
• Частые случаи пневмонии и респираторных инфекций.

Если болезнь протекает медленно и диагноз ставится поздно, например, в подростковом возрасте, операция часто не рекомендуется из-за высокой вероятности дальнейшего роста соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет проявляться сильными симптомами первого типа.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут привести к остановке сердца.

Профилактика заболевания

Одной из наиболее опасных форм заболевания является эмфизема, которая часто проявляется незаметными симптомами. Из-за ее редкости, врачи часто ошибочно ставят диагнозы, такие как бронхит или пневмония. Однако, с возрастом ребенка, шансы на его полное излечение сокращаются. Поэтому ранняя диагностика и своевременное проведение операции имеют решающее значение для предотвращения осложнений. В данном видео рассматриваются вопросы, связанные с возникновением эмфиземы легких, а также предоставляются рекомендации по профилактике этого заболевания.